1、癥狀與體征

　　癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現心力衰竭，逐漸出現紫紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區有二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

　　2、病理改變

　　來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經二尖瓣入左心室再入體循環，故臨床上可出現紫紺。在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側，其次為下腔靜脈經奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側，形成心房內的混合血。