【摘要】：三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。其發病率在先天性心臟病中占0.5～1%。大家需要了解復雜先心病之三尖瓣下移畸形是什么!

　　三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。

　　年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。Ebstein畸形是一種累及三尖瓣及右心室的復雜先天性心臟病，是德國醫生WilhelmEbstein于年給一名19歲因患嚴重三尖瓣關閉不全而死亡的青年患者做尸體解剖時首先發現的。并對病變與臨床表現之間的關系進行了研究。Ebstein畸形的發生率為1/，占先心病的1%左右，病變以三尖瓣發育異常、瓣環擴大、瓣葉下移、關閉不全和房化右室形成為主，也可合并其他心內畸形。

　　年VanLingen和Soloff經心導管檢查首次為患者做出了診斷。年Lev發現了三尖瓣下移合并W-P-W綜合征傳導束的組織學改變。年Barnard首次采用人工瓣替換術治療本病，爾后Lillehei等相繼進行瓣膜替換術。年Hardy等成功地進行了三尖瓣下移成形術。

　　其發病率在先天性心臟病中占0.5～1%。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。

　　由于右心房內血量較多，壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室，因肺動脈狹窄，進入肺循環的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少，此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體循環。