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北京軍頤中醫醫院

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兒童重癥肌無力

時間:2012-04-25 16:40來源:求醫網

1.新生兒-過性重癥肌無力如母親患重癥肌無力,娩出的新生兒中的1/9患本病。患兒出生后數小時至3天內,可表現哭聲無力,吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩,腱反射減退或消失。患兒很少有眼外肌麻痹及上瞼下垂。如未注意家族史,易與分娩性腦損傷、肌無力綜合癥等混淆。肌內注射新斯的明(詳見下文)或騰喜龍,癥狀立即減輕。患兒血中乙酰膽堿受體抗體可增高。本癥患兒可于生后5周內恢復。輕癥可自然緩解,但重癥者要用抗膽堿酯酶藥物。

  2.新生兒先天性重癥肌無力,又名新生兒持續性肌無力。患兒母親無重癥肌無力。本病多有家庭史,可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生后主要表現為上瞼下垂,眼外肌麻痹,全身肌無力,哭聲低弱和呼吸困難者并不常見。肌無力癥狀較輕,但持續存在。血中乙酰膽堿受體抗體水平不高,血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無效。

  3.兒童型重癥肌無力最多見,發病最小年齡為6個月,發病年齡高峰在出生后第2年及第3年。根據臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。①眼肌型:最多見,是指單純眼外肌受累,但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。**癥狀多數先見一側或雙側眼瞼下垂,晨輕暮重,也可表現眼球活動障礙、復視、斜視等。重癥患兒表現雙側眼球幾乎不動。②全身型:有一組以上肌群受累,主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累,致使走路及舉手動作不能持久,上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累,一般無咀嚼、吞咽、構音困難。重者常需臥床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、構音困難,以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力,多數患兒腱反射減弱或消失,但少數患兒腱反射可正常。病肌無萎縮,無纖性顫動,感覺正常。