1.發生年齡 可在出生時出現，亦可在出生稍后出現，并在整個兒童期中數目增加。

　　2.發生部位 可發生在身體的任何部位，終生不會消退。

　　3.皮損特征 咖啡斑為淡褐色斑，象咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素，棕褐色至暗褐色不同，大小不一，從直徑幾毫米類似雀斑樣斑點至20cm或更大，圓形、卵圓形或形狀不規則，邊界清楚，表面光滑。

　　4.伴發癥狀 90%以上神經纖維瘤病人有咖啡斑，許多沒有神經纖維瘤的人也有咖啡斑，有報告大致1/5～1/10的兒童有單一咖啡斑，有人認為出現6個或6個以上直徑超過1.5cm的咖啡斑時，應高度懷疑神經纖維瘤的存在。

　　5.自覺癥狀 無任何不適。

　　6.美容損害 本病破壞皮膚完好性，影響皮膚審美，尤其發生于顏面、頸、上肢等暴露部位者較影響美容。