遺傳性淋巴水腫又稱Milroy病,是指淋巴管發育異常,淋巴液無法正常回流引起的患側肢體腫脹,會個人肢體美觀有著嚴重影響。所以說,當寶寶出現肢體水腫的情況,家長可不能掉以輕心。下面我們就具體來看看遺傳性淋巴水腫的臨床表現有哪些?以此來提醒家族病史的人群要多加注意。
遺傳性淋巴水腫臨床表現有哪些:
1、遺傳性淋巴水腫以女性多見,嬰兒時期開始起病,逐漸的發展,缺乏自覺的癥狀。
2、先于單側或雙側踝部出現水腫,逐漸上升至膝部,最后超過膝部。初為壓陷性水腫,抬高患肢水腫消失,皮膚光滑,堅實,皮色正常,隨著病情進展,水腫變為堅實性,抬高下肢亦不能減輕,水腫局部皮膚角化粗糙,甚至呈疣狀,可見色素沉著,常合并皸裂,營養性潰瘍,伴發繼發感染。
3、幼稚癥,性器官發育不良,癡呆。
4、肢體短小,膝外翻,足外翻,胸椎后彎,肌肉薄弱。
淋巴水腫的臨床癥狀表現:主要表現為一側肢體腫脹,開始于足踝部,以后涉及整個下肢,早期富含蛋白的淋巴液在組織間隙積聚,形成凹陷性水腫,皮膚尚正常。晚期由于組織間隙中積聚的蛋白濃縮、皮下組織的炎癥和纖維化等原因。因此水腫呈非凹陷性,皮膚增厚,干燥,粗糙,色素沉著,出現疣或棘狀物。淋巴水腫的程度可分為:
1、輕度:肢體水腫呈凹陷性,抬高肢體后可減退或消失,皮膚無纖維化樣損害。
2、中度:水腫壓之不再凹陷,抬高肢體水腫消退不明顯,皮膚有中度纖維化。
3、重度:出現象皮腫樣皮膚變化,繼發性淋巴水腫常有復發性淋巴管炎和逐漸加重的淋巴水腫。淋巴管炎發作時,局部紅腫、疼痛、淋巴結腫大有壓痛,常伴有突發性寒戰和高熱。
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