近日，中心醫院心胸外科收治了一位男性患者，該患者因“左側自發性氣胸”已經在當地醫院治療1個月余，病情遷延未愈而慕名就診我院接受電視胸腔鏡手術。在進行術前檢查的過程中，醫護人員發現患者周身皮膚滿布咖啡色斑，皮下組織內生長大量“疝樣”皮下結節，而且家族中有多個成員罹患相同疾病。影像學檢查發現患者左肺不僅存在“多發肺大皰”，而且左側上后縱隔近胸膜頂處有“多發神經源性腫瘤”，**的腫瘤有7X5.5厘米大小，因瘤體巨大，腫瘤周圍包繞的氣管、食管、左側鎖骨下動脈、頸內動脈、臂叢神經等器官結構已經明顯受壓!我們知道，微創電視胸腔鏡手術治療肺大皰氣胸是較好的手術適應癥;而對于上縱隔尤其是胸膜頂部位的腫瘤，因其解剖關系復雜，操作空間狹小，開胸手術視野顯露差，重要組織結構多，一旦損傷則極易導致嚴重并發癥發生等因素，一直以來都是令胸外科醫生“頭疼”的難題。面對這樣的難題，心胸外科本可以選擇分期手術的治療方案，但是從患者的切身利益及家庭狀況考慮，心胸外科在和患者認真細致溝通交代病情后，為其制定了電視胸腔鏡同期手術切除病變的手術方案。

　　手術在麻醉科和手術室的密切配合下得以實行，手術中醫生在患者胸壁切開三個微小切口，利用電視胸腔鏡探查胸腔，探查病變情況和術前評估情況完全吻合。手術醫生先切除患者左肺的多發肺大皰，然后切開上縱隔胸膜，牽拉開左側鎖骨下動脈后才得以顯露瘤體。雖然剝離切除腫瘤的過程異常艱難，但手術組醫護人員一直耐心堅持，經過3個多小時的努力，終于成功切除了腫瘤!同時，手術醫生為了明確患者皮膚及皮下組織病損的病因，還為其實施了皮下結節活檢術。術后患者恢復迅速，未出現嚴重并發癥，術后第6天即出院。術后患者病理診斷為：神經纖維瘤病、肺大皰，考慮到神經纖維瘤病是一種少見的常染色體顯性遺傳病，病變除了皮膚及皮下組織受累外，還常常累積內臟器官，威脅患者生命。心胸外科醫護人員又為患者家屬進行了該疾病相關知識的宣教，動員其近親屬來院做了體檢，患者也對心胸外科醫護人員的精心治療以及對其家人的關心表示非常感謝!