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　　骨巨細胞瘤的病因不明，很可能起源于骨髓結締組織間充質細胞，以基質細胞核和多核巨細胞為主要結構，是一種潛在惡性或介于良好惡之間溶骨性腫瘤。

　　肉眼觀，腫瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端，大多數位于骨骺，早期常為偏心性生長，增大的腫瘤使骨皮質受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼，乃由骨內、外膜反應性新生骨構成，腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內原有松質骨大部分或全部消失，瘤內常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞，常造成病理性骨折。腫瘤組織呈灰紅色，質軟而脆，較大的腫瘤常合并出血及壞死，并伴有囊性變而形成大小不等的空腔，囊腔內含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞，則可侵犯軟組織形成腫塊。關節軟骨有緩腫瘤浸潤的作用，關節軟骨下骨間質可完全被破壞，致使關節軟骨失去支持而扭曲變形。

　　鏡下，腫瘤主要由單核基質細胞及多核巨細胞等兩種細胞組成，間質血管豐富。基質細胞為梭形、卵圓形或圓形，細胞境界不清楚，常見胞漿突起。細胞核較大，染色質量中等，可具有一個核仁。多核巨細胞常較均勻地散布在基質細胞之間，是為本瘤的特點。多核巨細胞的直徑常為30~60靘,核數一般為15~20個，最多可達100個以上，常聚集在細胞的中央。核的形態與單核基質細胞相似。細胞邊界不規則，但分界較清楚，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有時還可見含大量脂類的泡沫細胞。本瘤間質血管豐富，有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現象，但有時見有類骨組織及新生骨小梁，常見于纖維組織的周圍，可能是一種反應性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。

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