POEMS綜合征患者的預防措施有哪些
時間:2014-10-11來源:求醫網
POEMS綜合征在臨床上是一種比較罕見的疾病,且不好**,給患者造成的危害性也是比較大的。患者一般在發病的時候是非常痛苦的,因此在日常生活中患者就需要對POEMS綜合征的預防措施多加的了解,以減少發病對身體造成的傷害。為了方便患者了解,下面就由專家為大家做下簡單的介紹,希望對患者的病情有所幫助。
專家表示,POEMS綜合征的中位發病年齡51歲,男性多于女性,約2-3:1。起病隱匿,隨著疾病進展,臨床表現逐漸增多,可累及多發系統。
1.多發性周圍神經病變:見于所有患者,多為**癥狀,特點是呈進行性、對稱性感覺和運動神經功能障礙,從足端開始,表現為麻木感、感覺異常、無力、發涼,可有疼痛。部分患者可出 現自主神經功能障礙,表現為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經活檢病理為脫髓鞘樣改變。
2.有臟器腫大:主要表現為肝、脾、淋巴結腫大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴結腫大占22%~65%。淋巴結活檢病理結果可為Castleman病、反應性增生、慢性淋巴結炎。
3.內分泌?。?/strong>內分泌系統異常是POEMS綜合征特征性表現,糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經較為常見。
4. M蛋白和骨髓異常:所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑒定其為克隆性。
5.皮膚改變:50%~90%的患者有皮膚改變,其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見,其它表現有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現象、血管瘤及白甲等。
POEMS綜合征的預防:
POEMS綜合征的病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。有資料報道:通過放免示蹤法技術發現患者血清中存在IgG、 IgA、 IgM、λ、k蛋白,神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘,神經內膜特別是在神經內膜下有免疫球蛋白沉積,神經髓鞘上也可有M蛋白沉積;臨床應用免疫遏制劑、對孤立性漿細胞瘤切除或化療后,病情可好轉,血中γ-球蛋白下降,M-蛋白轉陰,支持上述觀點。
溫馨提示:以上就是專家為大家簡單介紹的POEMS綜合征的預防措施。專家表示,POEMS綜合征的病情比較復雜,誤診幾率是比較高的, 因此在日常如果出現該病的癥狀時還需選擇正規的醫院進行診斷,一旦確診后及時治療,以免病情加重。
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