小兒腎臟疾病的發病機制
時間:2015-02-02來源:求醫網
小兒腎臟疾病以原發性為多見,主要病變為腎小球基底膜通透性增高,臨床常表現為大量的蛋白尿、低蛋白血癥、等一系列癥狀。這是兒童時期的常見病、多發病,亦是導致不可逆性終末期腎功能衰竭的主要原因之一。下面具體看一下小兒腎臟疾病的發病機制。
(1)蛋白的過量產生:淀粉樣變性病可能與機體的免疫功能異常、蛋白質代謝異常和結締組織的變性分解有關,但現認為是由于一族蛋白質沉積所致,這組蛋白具有共同的特性,這些蛋白的過量產生有助其沉積,尤其在AL型淀粉樣變性病伴發多發性骨髓瘤患者。
(2)繼發性淀粉樣變性病:在繼發性淀粉樣變性病和家族性地中海熱,部分在急性期合成增加的血清AA阿樸脂蛋白可作為AA淀粉樣物質沉積;在β2-M引起的淀粉樣變性病,β2-M的血清水平增加,是由于產生過多或分泌或降解減少所致,但沉積與血清水平無關,而有人認為β2-M的血清水平增加,足以在組織中積累引起淀粉樣變。
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