肺動脈高壓的病因很多，可以由不明原因引起的肺動脈高壓(也就是特發性肺動脈高壓)、遺傳性(表現為家族性肺動脈高壓)、各種疾病引起的(先天性心臟病、結締組織病、門靜脈高壓、艾滋病等缺血性疾病)、也可以是由不合理用藥引起的(如減肥藥物)，少部分患者是由先天性發育異常引起的，如先天血管瘤、先天性毛細血管堵塞等。

　　肺動脈高壓最常見的病因是先天性心臟病以及結締組織病等疾病引起，而結締組織病中的硬皮病和系統性紅斑狼瘡這兩類疾病最易引發肺動脈高壓。肺動脈高壓屬于心血管疾病中的一種“惡性癌癥”，多見于年輕人。該病的好發年齡在中青年患者，當然兒童甚至是新生兒也有發病，其中大部分是屬于特發性肺動脈高壓。肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內，癥狀出現后平均生存期為1.9年。