京東譽美腎病醫院致力于研究腎臟病多年,取得了許多不朽的科研成果,今天譽美的腎病專家劉桂芬就為大家說一下先天性腎病綜合征的解讀,希望大家多多關注。
先天性腎病綜合癥是指生后不久約3~6個月起病的一種腎臟疾病,它具有腎病綜合癥的四大特點,即①大量蛋白尿,定性檢查≥(),定量每日超過 0.1g/kg;②低蛋白血癥,血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥,血清膽固醇超過5。72mmol/L;④水腫。先天性腎病綜合征分為原發性和繼發性,原發性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥,繼發型可繼發于感染(如先天梅毒、巨細胞包涵體病毒、風疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒綜合征等。
芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳,患兒常為早產兒,有大胎盤,鼻小,鼻梁低,眼距寬,肌張力差。出生時已有蛋白尿,很快出現水腫和腹水,并常有臍疝,患兒喂養困難,易吐瀉,生長發育遲緩,部分患兒可呈高凝狀態,導致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常,但易患感染性疾病。本病無特異治療,只能對癥和支持療法,防治感染,減輕水腫,類固醇和免疫遏制劑無效。本病預后差,多于6月~1歲內死于感染,如能存活至2~3歲常死于尿毒癥。因此最徹底的治療是2歲以后進行腎移植。
以上就是我為大家解答的先天性腎病綜合征的解讀,希望大家多多注意,祝患者朋友們早日康復。
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