POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)
POEMS綜合征的病因
本病病因不清。新的的研究提示人類皰疹病毒8型(HHV-8)感染與POEMS綜合征相關性多中心Castleman病(MCD)有關。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病,以原發性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結增殖為特點,可能與各種免疫缺陷狀態有關,包括類風濕關節炎、霍奇金病和B細胞非霍奇金淋巴瘤、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染和POEMS綜合征。HHV-8感染最早發現于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)和非AIDS相關性 Kaposi肉瘤,此后也見于原發性滲出性淋巴瘤、MCD淋巴結和外周血單個核細胞及多發性骨髓瘤骨髓樹突狀細胞。
另有資料報道,通過放免示蹤法技術發現患者血清中存在IgG、IgA、IgM、λ、k蛋白,神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘,神經內膜特別是在神經內膜下有免疫球蛋白沉積,神經髓鞘上也可有M蛋白沉積。因此有說法為此病為與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。
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