脾功能亢進癥的癥狀臨床表現
時間:2015-02-10來源:求醫網
脾亢的定義是臨床表現為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除后血象恢復,癥狀緩解。
(一)原發性脾功能亢進癥:病因不明,如原發性脾增生,非熱帶性特發性脾腫大,原發性脾性粒細胞減少,原發性脾性全血細胞減少,脾性貧血或脾性血小板減少癥等。
(二)繼發性脾功能亢進癥:病因較明確,常見病因有:感染(如病毒性肝炎,傳染性單核細胞增多癥,瘧疾等),門脈高壓(如肝硬化,含鐵血黃素沉著癥,結節病,門靜脈血栓形成等),炎癥性肉芽腫(如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,Felty綜合征及結節病等),惡性腫瘤(如淋巴瘤,白血病及癌腫轉移等),慢性溶血性疾病(如遺傳性球形細胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等),類脂質沉積癥(如戈謝病及尼曼-匹克病),骨髓增生癥(如真性紅細胞增多癥,慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化)等。
(三)隱匿性脾功能亢進癥:無論原發性,或繼發性脾功能亢進,當骨髓代償性增生良好時,周圍血象可不顯示血細胞減少,脾功能亢進的癥狀呈隱匿狀態,但一旦有感染,或藥物等因素遏制造血功能時,患者就會出現單一或全血細胞減少的表現。
臨床表現:
癥狀輕重不一,病情較輕時,甚至無癥狀,繼發性脾功能亢進癥,多伴有原發病的癥狀,甚至可掩蓋脾功能亢進本身的癥狀,患者抵抗力下降,臉色蒼白,頭昏,心悸,容易感染,發熱,血小板減少時則有出血傾向,查體,脾臟可為輕度,中度及重度腫大。
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