對脾功能亢進所需要的診斷檢查
時間：2015-02-10來源：求醫網
診斷檢查：原發性脾亢為排除性診斷?；颊哌M行全面檢查以后。無法找到已知的病因方可確診。
(一)病史采集
1.注意原發病有無先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，這些疾病可引起原發性脾功能亢進癥。繼發性脾功能亢進癥的常見原因是肝硬化門靜脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤和骨髓增殖癥等。
2.本病的主要癥狀是由于血液紅細胞、白細胞和血小板三系中一系、二系或全血細胞減少所產生的相應癥狀，如乏力、心慌、頭昏、易患上呼吸道感染、牙齦及鼻出血和皮膚紫癜等。
(二)體格檢查
脾腫大、脾功能亢進癥的臨床表現取決于脾腫大和由脾功能亢進所導致的血液有形成分減少的程度。主要可有脈搏偏快、有力，脈壓增大、皮膚黏膜蒼白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃體腫大、心界增大、心臟雜音和病理性心音、脾濁音區擴大或左上腹捫及腫塊等。同時可能伴有原發疾病的體征，如淺淋巴結腫大、下肢浮腫、黃疸、肝掌、癡蛛痣、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽性等。
(三)診斷要點
具備以下特點可以診斷本病。
1.脾大。對于肋下未觸及睥者，脾區B型超聲顯像檢查可供臨床參考。
2.血細胞減少。紅細胞、白細胞或血小板可以單一或同時減少。
3.骨髓增生活躍或明顯括躍，常伴相應系血細胞的成熟障礙，如粒細胞中分葉核細胞減少，產生血小板型巨核細胞減少等。
4.脾切除以后可以使血細胞減少得到改善。51Cr標記紅細胞或血小板注入人體內后，脾區性表放射性活躍比率太于肝臟，說明血細胞在脾臟內破壞過多，此時，脾切除效果較好。
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(1)外周血涂片：由于許多血液學病變是與充血性脾腫大有關，外周血檢查特殊的發現可為病因診斷提供線索(如慢性淋巴細胞白血病有淋巴細胞增多，遺傳性球形紅細胞增多癥有球形紅細胞增多)。血小板偶爾<50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細胞數可減少。過多的嗜堿粒細胞或有核紅細胞或淚滴狀紅細胞出現，提示骨髓增生性疾病的診斷。
(2)骨髓檢查：可見到單系(或多系)細胞增生但相應的外周血細胞卻減少;淋巴增殖性疾病時可見淋巴細胞浸潤;髓系增殖性疾病時，骨髓細胞增生;急性白血病時可見原始細胞增加;纖維化見于骨髓纖維化，髓樣化生;過碘酸Schiff染色團塊見于淀粉樣變性;帶脂質的巨噬細胞見于Gaucher病和有關的貯積性疾病。
(3)影像檢查：用核素锝標記的膠體脾掃描是一種可靠的無創性檢查方法。通過檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，并可確認脾內病變。CT掃描可確定脾臟大小并可顯示多種內源性及外源性病損的異常特征。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用于檢查門靜脈與脾靜脈血栓形成。
(4)鉻-51標記的紅細胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查：該特殊檢查在考慮切除時對判定這些細胞的潴留程度是有益的。
(5)生化檢查：血液化學檢查有助于許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或淀粉樣變性;多克隆性高丙球蛋白血癥可見于慢性感染(例如瘧疾、黑熱病、布魯菌病、結核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類肉瘤病以及膠原性血管疾病;尿酸增高發生于骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白細胞堿性磷酸酶在骨髓增生性疾病時升高，但慢性髓細胞性白血病降低;肝功能試驗在肝硬化充血性脾腫大時可出現廣泛異常。血清堿性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見于骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細胞增多癥尤為如此，這由于中性多核白細胞所釋放的維生素B12結合蛋白增多的緣故。
5.脾功能評價用鉻51標記的患者紅細胞或Indium-111標記的血小板檢測紅細胞/血小板在體內存活時間。通過對比放射性元素在肝臟和脾臟的聚集比例，可以判斷脾臟亢進的程度。脾臟/肝臟比例大于2:1提示脾臟功能亢進，是脾切除的適應證。
(四)分型
1.原發性脾亢原發性脾亢是一種排除性診斷，即排除繼發性脾亢的各種原因，其發病率很低。原發性脾亢的早期表現主要是淋巴瘤或白血病，甚至有些病人在脾切除后才表現出來。
2.繼發性脾亢往往與不明原因的脾臟腫大相關聯。常見病因為門靜脈高壓(肝硬化、門靜脈/脾靜脈阻塞)所引起的充血性脾腫大、血液病、感染/代謝性疾病、自身免疫性疾病。約有60%的肝硬化病人發展為脾腫大，15%出現脾功能亢進。肝硬化所引起的脾功能亢進很少引起臨床癥狀，通常表現為中度貧血和血小板減少。
鑒別診斷：
在診斷脾腫大、脾功能亢進癥時，尚需與以下疾病鑒別：脾臟腫瘤、脾臟囊腫、某些感染性疾病、血液系統疾病引起的脾腫大等。
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