顱咽管瘤(顱頰囊腫瘤)
顱咽管瘤的發病機制
1. 發病機制
有關顱咽管瘤的組織發生,目前有兩種學說比較普遍被人們接受。
(1)先天性剩余學說:這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。
2.病理改變
顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態常呈球形、不規則形,或結節狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數為實質性,只含少數小囊腔。瘤體灰紅色,囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內含閃爍漂浮的膽固醇結晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上。腫瘤實質部常位于后下方,呈結節狀,內含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內,體積較囊性者為小。
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