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結節性多動脈炎（多動脈炎）

結節性多動脈炎的臨床癥狀

　　1.腎臟病變：最為常見，可有蛋白尿，血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害，腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿，高血壓較常見，有時為臨床單獨表現，高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2.消化系統：受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐，便血等，如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛，腹膜炎體征，肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現，當膽囊，胰腺受累時可表現出急性腫囊炎，急性胰腺炎的癥狀。

　　3.心血管系統：也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4.神經系統：該系統受累常見，在進展型PAN，神經系統癥狀出現較早，尤其周圍神經病變，多由營養神經的血管炎所引起，在本病的發生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現，最典型的是多發性神經炎，特征為沿神經途徑有疼痛或感覺異常，發作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能;中樞神經系統病變少見，其表現為嚴重頭痛，癲癇，偏癱，昏迷，精神錯亂或蛛網膜下腔出血等，出現以上癥狀多提示預后不良，周圍神經的特殊征候是由于橈神經累及所致的腕下垂，正中神經病變不能豎起拇指，以及腓神經受累引起的足下垂等。

　　5.呼吸系統：PAN的肺部表現較其他血管炎為少，呼吸道受累征象主要為胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困難和咯血，肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞，梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液，另可發生肺炎或氣胸，肺動脈高壓罕見。

　　6.眼部表現：本病眼癥狀發生率為10%～20%，包括視神經萎縮，視網膜剝離，視盤水腫，中心視網膜動脈阻塞，葡萄膜炎，彌漫性脈絡膜炎，虹膜炎，鞏膜炎，鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等，本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變，癥狀包括視力障礙，視覺突然喪失(常為單側)，復視和盲點，此外還有高血壓性小動脈變化，眼底出血和滲出，視野缺損，結膜炎，結膜水腫和角膜潰瘍。

　　7.骨骼肌系統：肌肉，關節痛常見，肢體疼痛是由于神經病變，缺血或肌纖維內的血管損害，關節痛可呈游走性，腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

　　8.睪丸：男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小，Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節性多動脈炎的病理特征。

　　9.限制型：約占PAN的10%，又稱皮膚型結節性多動脈炎(CPN)，病因不明，男女發病均等，發病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚，關節，肌肉，個別有周圍神經病變，無內臟受累，臨床多呈慢性反復發作性良性過程，實驗室檢查除血沉增高外多陰性，皮膚活檢可作出診斷，皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數病例與大動脈炎同時存在，臨床可自發性緩解或激素治療后緩解，非激素類解熱鎮痛劑治療部分患者有效，少數患者對磺胺吡啶治療起反應。

　　10.腎臟表現：腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數患者臨床表現輕，中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿，紅細胞管型尿，少數表現為腎病綜合征，嚴重時出現腎功能衰竭，發展迅速者數周或數月進入尿毒癥期，半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。