原發性膽汁性肝硬化（膽汁性肝硬化）
原發性膽汁性肝硬化的診斷方法
典型的或晚期的原發性膽汁性肝硬化(PBC)，診斷多無困難。重要的是早期PBC，特別是無癥狀PBC，易被忽略或誤診。應及時檢查ALP、GGT、IgM以及AMA、抗M2與肝活檢。
(一)PBC診斷標準
1.臨床發病特點：好發于中年以上女性，早期無癥狀或以皮膚瘙癢起病，肝內慢性淤膽(黃疸)多呈進行性發展，因伴高膽固醇血癥而發生皮膚黃色瘤，常伴其他自身免疫性疾病(Sjbgren綜合征、慢性風濕性關節炎、慢性自身免疫性甲狀腺炎等)，晚期表現為肝硬化、門脈高壓、腹水等特征，
2.實驗室檢查特點：膽管系酶血清ALP、GGT等明顯升高，IgM升高，血沉加快，血總膽固醇升高。
AMA是PBC特異性**的自身抗體。無癥狀PBC陽性率約88.1%，有癥狀PBC約為92.8%。目前已知PBC病人中AMA的亞型之一抗M2的陽性率**，可高達95%。M2抗體是針對復合丙酮酸脫氧酶PDH亞基F2成分的抗體。用ELISA法檢測，顯示陽性率和效價均高?？筂2也稱抗PDH。
3.肝臟組織學特點：肝組織中，中等小葉問膽管或間隔膽管顯示慢性非化膿性破壞性膽管炎或小膽管消失。因為該病變有時呈散在性，應注意取材或標本連續性切片，以提高診斷率。
(二)診斷：凡符合以下任一項目者即可診斷PBC。
1.肝組織中顯示CNSDC病變，實驗室檢查符合上述PBC的生化學與免疫學變化者。但少數病例也有AMA或抗M2陰性的PBC。
2.AMA或抗M2陽性，肝內雖未見到CNSDC變化，但也未見不符合PBC病變者。
3.不能進行肝組織學檢查，但AMA或抗M2陽性，從臨床表現及病程發展考慮為PBC者。
溫馨提示
1.肝硬化宜吃高蛋白質，高維生素，高熱量且易消化的食物，限制進水量，每天不超過1000毫升，低鈉血癥應限制在500毫升內。 2.肝硬化是城鎮職工醫保和新農合醫保范疇疾病，需重視病毒性肝炎的防治，節制飲酒。
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