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　　進行性加重的呼吸困難為老年特發性肺纖維化的最主要癥狀，占84%～100%，呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。

　　另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重，伴有肺部感染時可有發熱咳黏痰、膿痰等，常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時也出現關節痛。

　　老年特發性肺纖維化(IPF)患者常表現為兩側胸腔對稱性縮小、胸部扁平、膈肌上抬，多數病人中下肺部可聽到連續、高調的爆裂音(Velcro啰音);杵狀指，趾出現較早;晚期出現缺氧和發紺，氧療對缺氧的改善并不明顯;病人有側臥或仰臥位較坐立或直立時舒適及呼吸困難減輕的特點，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。

　　由于IPF的癥狀與體征均無特征性，在診斷此病時，和其他肺間質的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細詢問十分重要，如職業史，有無從事相關職業如石棉接觸史等;生活史，如飼養家禽過敏史;導致外源性過敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點如突出的呼吸困難、杵狀指、Velcro啰音等，以及影像學，肺功能檢查異常所見可初步診斷。在病情允許下，進行TBLB和BAL檢查，多數患者可獲得診斷。

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