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重癥肌無力（重癥肌無力樣綜合癥）

重癥肌無力的西醫(yī)治療方法

時間：2015-03-20來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　1.治療方案

　　(1)優(yōu)選方案：胸腺摘除，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質(zhì)類固醇及膽堿酯酶遏制藥等治療。

　　(2)次選方案：病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質(zhì)類固醇，逐漸過渡到單用皮質(zhì)類固醇，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個月后行胸腺摘除，術(shù)后維持原劑量2個月，再緩慢減量2～4年，至停用。

　　(3)三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者優(yōu)選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者優(yōu)選皮質(zhì)類固醇治療，在皮質(zhì)類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫遏制藥，減少或減輕反跳現(xiàn)象。

　　(4)四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質(zhì)類固醇治療的MG病人，可用環(huán)磷酰胺等免疫遏制藥治療。

　　2.主要治療方法

　　(1)膽堿酯酶遏制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根據(jù)臨床表現(xiàn)增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。

　　(2)免疫遏制藥：

　　①皮質(zhì)類固醇：對T細胞遏制作用較強。遏制胸腺生發(fā)中心形成，減少nAchR-Ab的合成。適用于各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每于感冒時復(fù)發(fā)。也可用于胸腺瘤手術(shù)前后。腎上腺皮質(zhì)類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術(shù)的術(shù)前處理，或因手術(shù)療效出現(xiàn)較晚，胸腺切除術(shù)后的過渡期也可使用。用此療法的病人應(yīng)攝入高蛋白、低糖，并補充含鉀豐富的飲食，必要時需服用制酸藥。

　　②細胞毒性藥物：對皮質(zhì)類固醇類藥治療無效或合并有胸腺瘤的病人，可采用細胞毒性藥物治療。環(huán)磷酰胺(CTX)對B細胞遏制較顯著。成人常用量為100 mg/d。對反復(fù)發(fā)生危象者靜滴200～400mg/d，總量10g左右有效。

　　(3)血漿置換：血漿置換或常用于胸腺切除術(shù)病人的術(shù)前處理、以避免或改善術(shù)后呼吸危象。一般術(shù)前置換體內(nèi)5%的血以保證患者經(jīng)得起手術(shù);也用于其他類型的危象，絕大多數(shù)患者癥狀都有程度不等的改善，可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月。該法雖安全，但費用昂貴。

　　(4)免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)靜脈滴注，連用5d療法，用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，l~2d內(nèi)癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行，該兩種療法在病情加重時都對使用。

　　(5)免疫遏制劑：激素治療半年內(nèi)無改善，應(yīng)考慮選用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d)，維持量為3mg/(kg·d)，與食物一起服用以防惡心。應(yīng)注意其骨髓遏制和感染的易感性，應(yīng)定期檢查血象，—旦白細胞低于3×109/L即停用，還應(yīng)注意肝、腎功能。

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