巨人癥的發病原理
時間:2015-07-06來源:求醫網
巨人癥是因為腦垂體機能亢進,生長激素分泌旺盛,而引起軟組織、骨骼及內臟的增生性肥大,同時還可導致體內內分泌代謝紊亂。巨人癥若發生于青春前期,則骨骼骺部未融合而可形成為巨人癥,倘若發生于青春期后,因為骨骼骺部已融合則呈現為肢端肥大癥。
臨床單純性的巨人癥罕見,多數表現為繼發性的肢端肥大癥。在人的發育早期,如初生幼嬰,由于軀干、內臟生長過速,發展至10歲左右就如同成人,通常生長發育可持續至30歲左右,身高可達2.4米,臨床表現為肌肉發達,性器官發育早熟,性欲強烈,晚期則為衰退期,一旦患者生長至**峰后,則逐漸出現早衰現象,如精神不振,肌肉松馳,四肢無力;背部形成傴僂,毛發逐漸脫落,性欲減退,智力遲鈍,心率緩慢,體溫下降。一般經過四至五年,病者多因腦垂體功能衰竭或其他并發癥而夭折。平均壽命僅為20-30歲。
肢端巨人癥則起病緩慢,病程可達20余年。一般在20-30歲起病。最早表現為手足厚大,面貌粗陋、頭痛乏力、腰背酸痛。起病初始病人發現鞋帽嫌小,然后出現典型面貌,頭皮臉皮增粗變厚,額多折皺,口唇增厚,耳鼻長大,舌大而厚,言語模糊,音調低沉。臉形增大,下頜增大,眼眶上嵴、前額骨、顴骨增大、突出,牙齒稀疏,下門齒可處于上門齒之前,容貌丑陋四肢加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而寬,脊椎骨增寬,形成傴僂,皮膚粗糙變厚,多色素沉著和皮脂溢出,多汗,毛發增多。男性性欲旺盛,睪丸脹大,女性月經少、閉經。患者常易怒易躁、頭痛失眠,神經緊張、肌肉酸痛。當病情發展至高峰后,患者則出現衰退,表現為精神萎縮,易感疲勞,早期健忘,以至精神變態,皮膚,毛發、肌肉均發生衰變,性器官和性功能減退。晚期常因腺功能減退、代謝紊亂,糖尿病、心力衰竭以及繼發感染而死亡。
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