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瘋牛病（牛腦海綿狀病、痙攣性假性硬化）

瘋牛病有哪些癥狀

時間：2015-07-13來源：求醫網

　　一、瘋牛病典型癥狀

　　乏力、注意力不集中、疲勞、抽搐、抽風、眩暈、失眠、憂郁、焦慮、頭暈

　　二、瘋牛病癥狀

　　本病發生在25～78歲，平均58歲。男女均可罹患瘋牛病，但近年英國、法國報告的新變異型瘋牛病，發病年齡較經典型為輕，平均26歲。本病大部分為散發性，15%為家族遺傳性，另有部分為醫源性。醫源性或感染性瘋牛病見于應用被污染的腦深部電極、角膜移植、死后從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射，以及硬腦膜移植等。據文獻報告，這種醫源性瘋牛病已超過300例。盡管其潛伏期可長達5～20年。

　　1、臨床表現大致可以分為以下3個時期

　　(1)初期：主要表現為乏力，易疲勞，注意力不集中，失眠，抑郁不安，記憶困難等。此期易錯誤診斷為神經癥或輕度抑郁病。有時尚伴有頭痛、頭重、眩暈、視力模糊或共濟失調等神經癥狀。

　　(2)中期：亦稱癡呆-肌陣攣期。此期記憶障礙尤為突出，甚或外出找不到家門，迷路，人格改變，直至癡呆。有的伴有失語、失認、失行。四肢肌體力增高，腱反射亢進。Babinski征往往陽性。有的出現多動或癲癇發作，輕偏癱，視力障礙，小腦性共濟失調，肌強直等。少數病例也可出現肢體肌肉萎縮。此期約2/3患者出現肌陣攣。

　　(3)晚期：呈現尿失禁，無動性緘默或去皮質強直。往往因褥瘡或肺部感染而死亡。瘋牛病患者85%于發病后1年死亡。少數可于發病后3周以內或長至8年以上死亡。

　　最近兩年，英國、法國共發現52例散發型瘋牛病，其發病年齡、臨床表現以及病理所見等，與傳統的或經典的瘋牛病有很大的不同，稱此為新變異型瘋牛病。臨床特征是發病年齡輕，平均26歲±7歲;**癥狀多為精神異常和共濟失調;精神異常包括焦慮、憂郁、孤僻、萎靡等;記憶障礙較突出，晚期發展為癡呆;多有肌陣攣發作;腦電檢查時，不出現周期性同步放電;感覺異常較少見;晚期有錐體束征或錐體外系損傷征象。

　　2、臨床病理類型由于病變損害皮質、底節、丘腦、小腦、腦干甚至脊髓前角等廣泛中樞神經系統，其臨床表現和病理所見結合，可分出如下臨床病理類型：

　　(1)額頂椎體束型：臨床表現進展性癡呆，肌強直，肌陣攣發作和錐體束征等，即相似于Jakob痙攣性假硬化(spastic pseudosclerosis)。

　　(2)枕顳視覺障礙型：病變以枕顳葉受累為主，臨床表現視覺障礙皮質盲等，同時進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐者，近似于Heidenhain綜合征。

　　(3)共濟失調型：病理損害以小腦為重，臨床表現小腦性共濟失調，同時有進展性癡呆伴有肌陣攣抽搐癥狀者。

　　(4)肌萎縮型：病變累及中樞神經系統，如皮質等同時累及延髓球部和脊髓前角細胞，臨床表現進行性癡呆，椎體束征外，突出表現延髓球麻痹和脊髓性肌萎縮等所見者。

　　(5)全腦或彌漫型：病變廣泛累及中樞神經系統，臨床表現有進展性癡呆伴有錐體束征，錐體外束征和小腦共濟失調等。

　　(6)變異型海綿狀腦病：包括家族性老年性癡呆等。

　　另外，國外有人報告經病理證實的瘋牛病 158例，作者將其中的152例臨床上分為3型：亞急型137例;中間型12例;肌萎縮型3例。

　　亞急型中約1/3出現高級神經活動障礙、行為紊亂，伴共濟失調和頭暈。多數患者最初癥狀即為共濟失調，言語困難，視力模糊，視力變形及視幻覺等。全部患者均有癡呆。82%發生肌陣攣，11%有舞蹈-徐動樣多動。迅速出現精神頹廢并發展為去皮質強直。病程短、進展快，通常持續數月死亡。中間型病程為20個月至16年，具有多種臨床表現。肌萎縮型為肢體或腦神經支配的肌肉出現萎縮和乏力。值得提出的是，本型多無肌陣攣及視力減退。癡呆進展緩慢，1～7年后病情迅速惡化，1年之后死亡。強調指出的是即使是肌萎縮型，肌電圖無特征性改變，該型及中間型腦電圖也無特征性改變，其診斷往往取決于病理檢查。

　　瘋牛病的臨床診斷，在疾病早期比較困難。不過，參照以下數點，作出臨床診斷是可能的：

　　1、絕大多數瘋牛病，發生在中年以上。

　　2、既有神經癥狀，如共濟障礙、抽風等，又有精神癥狀，如記憶困難、智力減退等。

　　3、進展迅速，通常在發病后數周或數月內發展為癡呆、無動性緘默或去皮質強直。

　　4、實驗室檢查有條件的醫院或送到有條件的醫院，可發現以下改變：

　　(1)腦電圖：初期為非特異性慢波，極期可出現周期性同步放電。

　　(2)腦脊液：可發現14-3-3蛋白。

　　(3)血清：可證實S100蛋白濃度增高。

　　(4)腦活檢：通常采用右側額葉皮質，可發現灰質海綿狀變性、神經細胞脫失、膠質細胞增生和PrPSC。

　　5、有人按以下條件診斷為肯定是瘋牛病，大概是瘋牛病和可能是瘋牛病。

　　(1)進行性癡呆，通常在兩年以內。

　　(2)肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動性緘默4項中患者占有其中2項。