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嗜鉻細胞瘤（暫無）

嗜鉻細胞瘤的診斷鑒別

　　(1)多發性內分泌腺瘤綜合征：在多發性內分泌腺瘤ⅰ型中，嗜鉻細胞瘤不常見。多發性內分泌腺瘤ⅱ型則包括嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的men-2a個體可發生嗜鉻細胞瘤，其來源于腎上腺髓質增生，常為多發性雙側性的，腫瘤周圍可有增生改變[彌漫性和(或)結節性增生]，腎上腺外嗜鉻細胞瘤罕見;腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素故早期臨床癥狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變。多發性內分泌腺瘤ⅲ型(men-2b)由神經節神經瘤表現型(類馬凡體型，多發性黏膜神經瘤)甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發病率為40%～50%。

　　(2)von hippel-lindau綜合征：von hippel-lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網膜血管瘤、中樞神經血管網狀細胞瘤腎癌腎臟和胰腺囊腫及多發囊腺瘤組成。嗜鉻細胞瘤的發生率占10%～20%，常為多發性的，在不同家族中嗜鉻細胞瘤的發病率不同在某些家族中可高達90%且其發生往往較早。

　　本綜合征的病因和發病機制已基本查清染色體3p25區含有腫瘤遏制基因(tumol supprssor gene，tsg)，由于tsg的突變或缺失可導致血管性腫瘤囊腫和囊腺瘤的形成。約70%的病人可伴有腎透明細胞癌嗜鉻細胞瘤的外顯率差別很大。但近年來有較多報道指出，本征易合并內淋巴囊腫瘤是耳鳴和耳聾的重要病因之一在臨床上，遇到家族性視網膜、腦組織的血管細胞瘤或多發性胰腺囊腫時要想到vhl綜合征可能，但單憑附睪或腎囊腫不能診斷為vhl。對無家族史者，**在具備兩個或兩個以上的視網膜和(或)腦組織血管網狀細胞瘤時，或在具備一個血管網狀細胞瘤伴一個內臟腫瘤時才可作出vhl的臨床診斷確診有賴于tsg基因突變的分子生物學檢查或證明有3p 25區的缺失存在凡家族成員都**作dna或3p 25區缺失的篩查試驗，陽性攜帶者**接受嚴密的追蹤觀察。

　　tsg基因含3個外顯子編碼兩種mrna約20%的病人用southerm分析可查出有生殖系突變(累及所有細胞)27%有無義突變或移碼(frameshift)突變，vhl家族成員中陽性檢出率約80%家族中患嗜鉻細胞瘤者(vhl2型)約占7%～20%多數vhl 2型家族中的vhl，基因為無義突變而vhl 1型家族(不患嗜鉻細胞瘤)的vhl基因為完全缺乏或部分缺乏(因終止密碼子提前出現所致)。vhl的臨床不均一性來源于基因缺陷和外顯率的不均一性，有時還與腫瘤細胞存在嵌合染色體有關。

　　腎上腺髓質和交感神經系統共同起源于胚胎期的交感神經元細胞，經分化演變而成為交感神經節細胞及嗜鉻細胞這些細胞的異常分化而形成神經細胞瘤神經節瘤及pheo其分化及演變過程。

　　(3)多發性神經纖維瘤和其他相關疾病：多發性神經纖維瘤有兩種亞型(ⅰ型和ⅱ型)嗜鉻細胞瘤只與ⅰ型有關，其發病率在多發性神經纖維瘤的人群中高低不一1%～50%在carney復合征中.常表現為有功能性的腎上腺外的副神經節瘤。另外在sturge-weber綜合征中也常伴有嗜鉻細胞瘤。

　　yokoyma等用甲氧氯普胺(胃復安)試驗作為可疑患者的激發試驗用于鑒別腎上腺腫塊的性質。7例嗜鉻細胞瘤病人中，3例陽性，3例陰性1例假陰性其敏感性和特異性與24h尿兒茶酚胺測定和mibg相似而特異性均為100%陰性結果并非試驗不敏感，而是疾病本身具有不均一的生物學特征所致曾認為甲氧氯普胺可促進avp分泌但coiro等用20mg甲氧氯普胺1次靜脈注射未發現血漿avp有任何變化。hsu等發現，嗜鉻細胞瘤呈陽性反應，除血壓升高外同時觀察試驗前后的血漿和尿兒茶酚胺變化更有診斷意義，但試驗前應停用干擾ca分泌的藥物。