如何制訂苯丙酮尿癥患兒的飲食
時間：2015-07-14來源：求醫網
應根據各年齡段患兒蛋白質、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，再根據每個患兒的年齡、體重、血Phe濃度制定和調整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當的水平。苯丙酮尿癥食譜需要調整。一般一歲以下患兒每個月調整一次食譜，一歲以上的可兩個月調整一次，學齡兒童可以3~4個月調整一次。
苯丙酮尿癥患兒由于天然蛋白質中平均含有4--6%的苯丙氨酸，所以**控制天然蛋白質的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質的主要來源。一般推薦患兒每日總蛋白質攝入量中80%來自人工蛋白質，20%來自天然蛋白質。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日補充充足的熱量十分重要。因為機體的熱量供給是要通過消耗營養素換來的。機體消耗營養素以供給人體熱量的順序是，糖類---蛋白質----脂肪。因此，當熱量供應不足機體首先會分解自身肌體中的蛋白質來供應熱量，就會產生患兒既營養不良又血Phe值較高的不良狀況。
苯丙氨酸是**氨基酸，供應不足也會導致生長發育遲緩，嚴重會導致死亡。所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少。飲食治療后血Phe濃度監測第一個月應每周復查1~2次，以后每月一次。苯丙酮尿癥(PKU)患兒蛋白質、熱量等供給是否充足是飲食治療的關鍵，直接影響PKU患兒血苯丙氨酸濃度的控制。如果蛋白質、熱量供給不足，不但會造成患兒營養缺乏，同樣會使體內蛋白質分解，造成血Phe升高。
對苯丙氨酸患兒來說，母乳仍是較好的飲食，只要根據苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日苯丙氨酸(Phe)的推薦攝入量，給予計算量的母乳，對患兒的發育十分有利，切忌盲目停喂母乳。由于PKU特殊蛋白粉、奶粉的蛋白質是氨基酸，不是普通的牛奶蛋白或其它蛋白質，分子量小滲透壓高，調制濃度過高會引起腹痛腹瀉，一般為15%為宜，乳兒期特別是新生兒，PKU特殊奶粉調乳濃度不能過高，同時強調兩次奶之間喂水，以補充水分。
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