侏儒癥(矮小癥)
侏儒癥的癥狀到底有哪些
1.生長遲緩,無青春發動期,成年后有“老小孩”早衰形貌;
2.身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱;
3.骨骺發育遲緩,骨齡低于其實際年齡;
4.性器官發育不良,第二性征不發育;
5.蝶鞍可以正常(原發性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發性垂體侏儒);
6.實驗室檢查除生長激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養不良等,可引起中樞神經系統功能紊亂,導致全身營養代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現,但都與垂體分泌功能減退有關,所表現的侏儒癥狀也相似。克汀病,甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。
兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。垂體一旦有病引起的侏儒癥,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。一種是繼發性,即由于垂體周圍組織有各種病變,包括腫瘤,如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等;感染如腦炎、腦膜炎、結核病;血管病變及外傷。
原發性垂體侏儒癥多見于男孩,初生時正常,1-2歲左右發育也正常,一般3-4歲開始發現生長發育落后,隨著年齡的增長,孩子越大越顯出智力的落后。如果是繼發性的,發病年齡可在任何時候。如繼發于垂體腫瘤,癥狀發生于腫瘤初起之時,并可伴有其他腫瘤的表現。垂體侏儒患兒從外觀上看,比其實際年齡要小,但其四肢、軀干、頭面部的比例都很勻稱。只是個兒矮,整個兒成比例的縮小,智力發育可不受影響,看起來像小大人。這種孩子出牙也晚,多數有性腺發育不全,第二性征發育不全或缺乏,往往在青春發育期后仍保持兒童面容,嗓音不變粗,仍保持音調較高的童音。 真正的垂體侏儒比較少見。因此,不要把個子矮的孩子都認為是侏儒癥。
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