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　　1.周身型韋格納肉芽腫

　　(1)呼吸系統：多數韋格納肉芽腫患者以頑固性上呼吸道癥狀起病，典型臨床表現是鼻腔分泌物持續性增多或長期有膿鼻涕，可同時出現鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛，典型起病方式以持續性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續數周到數月，也可表現為嚴重鼻塞，鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破壞后可出現壞疽性鼻炎，此外還可發生鼻腔黏膜糜爛，壞死，軟骨和骨質破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻，有些韋格納肉芽腫患者開始無上呼吸道癥狀，而表現為咳嗽多痰，咯血，氣短，胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀，個別韋格納肉芽腫患者表現為肋間肌疼痛，嚴重哮喘，伴有嗜酸粒細胞增多癥，一過性肺浸潤，聽診時兩肺有干，濕性啰音，呈游走性。

　　(2)皮膚：約半數韋格納肉芽腫患者出現皮膚損害，也是本病的早期表現之一，臨床表現不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜，瘀斑，也可為丘疹，水皰，缺血性潰瘍和皮下結節，皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征，有時皮膚損害表現為滲出性多形性紅斑，毛細血管擴張及出血點，上述病變多位于顏面，四肢，尤以關節伸側多見，病程長者可有色素沉著和瘢痕形成。

　　(3)泌尿系統有不同程度的腎臟損害，是韋格納肉芽腫周身型的常見表現，雖然有些患者可無明顯腎病癥狀，然而一旦出現腎臟損害，且未及時給予妥當治療，通常可很快發展為急進型腎功能衰竭，臨床及尿液檢查均無腎炎特征的患者，經腎穿刺活檢發現有局灶性腎炎的組織學改變，腎臟損害表現為血尿，蛋白尿，有些患者表現有腎病綜合征的特征，同時伴有大量紅細胞管型，透明管型及顆粒管型，繼這些改變之后，可出現少尿或無尿，同時伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實驗室改變。

　　(4)神經系統：約1/3的韋格納肉芽腫患者可出現神經系統表現，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷，偏癱，蛛網膜下腔出血，腦神經麻痹，腦脊髓膜炎，運動失調和腦干病變等，周圍神經受累的表現與典型結節性多動脈炎相同，也是非對稱性復合性單神經炎，出現運動和感覺障礙，這是由于神經血管營養障礙所致。

　　(5)五官：約2/3的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴重鞏膜炎不等，有些韋格納肉芽腫患者表現為肉芽腫性鞏膜，葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔，也可發生繼發性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴散或原發性眶內肉芽腫性血管炎所造成的，還可出現視網膜動脈血栓形成，鼻淚管阻塞，角膜潰瘍及眼部劇痛，漿液性中耳炎也屬本病的常見表現，通常是繼發于歐氏管阻塞，但也可發生耳結構如鼓膜肉芽腫性破壞，部分患者耳聾可為韋格納肉芽腫的始發癥狀。

　　(6)其他：部分韋格納肉芽腫患者可有胃，十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現不定位的腹痛，嘔血和血便，可有肝，脾腫大，伴有肝功能異常。

　　約15%的韋格納肉芽腫患者可出現心臟受累，表現為心包炎，全心炎和冠狀動脈炎，并可伴有心力衰竭，心肌梗死和頑固性心律失常等。

　　多數韋格納肉芽腫患者可有關節疼痛，可伴有關節腔積液，關節癥狀反映了病變的活動性，少數患者還可出現腮腺炎，睪丸炎和前列腺炎。

　　2.局限型韋格納肉芽腫

　　(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變為主，以咽部腫痛發病，后咽部可出現多個腫物，表現吞咽困難，疼痛，有不同程度的出血，兩肺可先后出現塊狀陰影或結節狀陰影，表現為咳嗽，多痰，咯血和胸痛，此型無腎臟病。

　　(2)Ⅱ型以鼻，咽，口腔或眼病變為主，常以上呼吸道癥狀，鼻竇炎或眼部病變為**癥狀，眼部病變表現為眶內腫物，突眼和角膜潰瘍，臨床和病理均易誤診為“眶內炎性假瘤”。

　　(3)Ⅲ型：此型以中樞神經系統，韋格納肉芽腫皮膚損害或網狀內皮系統增生為**癥狀，表現為昏迷，尿失禁，皮疹，高熱，肝脾腫大，全身淋巴結腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。

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