囊性纖維化是怎么形成的
時間：2015-01-31來源：求醫(yī)網(wǎng)
多數(shù)囊性纖維化(CF)為常染色體隱性遺傳疾病，其發(fā)病機制為囊性纖維化跨膜轉運調節(jié)因子基因突變，導致CFTR功能障礙，引起多系統(tǒng)病變。
機體產生特異性的銅綠假單孢菌抗體，慢性銅綠假單孢菌感染的定義為連續(xù)6 個月均檢出銅綠假單孢菌或短期內綠膿桿菌的抗體滴度顯著增加，是CF患者病情惡化的轉折點，因為目前還沒有有效的方法可以將其從下呼吸道中清除。
從定植到感染伴隨著銅綠假單孢菌的表型從無粘液型到產粘液型的轉變，所產生的藻酸鹽能使細菌在呼吸道內形成生物被膜， 抵抗宿主先天和獲得性的免疫反應以及抗生素的作用。胰腺外分泌導管被粘稠的分泌物阻塞，導致胰酶缺乏，胰腺損傷以及糖尿病。
粘液膿性分泌物增加，呼吸道被粘稠的痰液阻塞；支氣管細支氣管炎、肺不張、支氣管擴張等；晚期出現(xiàn)肺動脈高壓和肺心病。
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