專家詳解POEMS綜合征的發病機制
時間：2014-10-11來源：求醫網
POEMS綜合征是一種危害性很大的多系統疾病，該病在血液科中的發病率還是比較低的，但是其治療的結果一般都不同樂觀。因此我們還需提早預防該疾病的發生。這就需要我們對于POEMS綜合征的發病機制多加的了解，只有這樣我們才能知道該如何進行有效的預防。為了方便大家了解，下面就由專家為大家做下簡單的介紹，希望能引起大家的重視。
專家表示，POEMS綜合征的病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。有資料報導：通過放免示蹤法技術發 現患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘，在神經內膜下及神經髓鞘上可有M蛋白沉積;臨床應用免疫遏制劑、對孤立性漿細 胞瘤切除或化療后，病情可好轉，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白轉陰，支持上述觀點。
POEMS綜合征的發病機理亦不十分清楚。可能與M蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素對四周神經系統、內分泌腺體、骨骼、網狀內皮系統、造血系統和自身免疫系統的毒性作用有關;也可能與高粘稠血癥有關。與淀粉樣物質沉積的關系看法不一，多認為無關。由于對局灶骨髓瘤的治療可以使四周神經病、皮膚改變等癥狀改善，所以也有認為此證是腫瘤的遠隔效應。
有一部分患者有三氯乙烯、農藥、有機溶劑等接觸史，故有人認為它與中毒有關。最近有報導，患者血 液、胸水、腹水、腎小球和血管內皮細胞中白介素-6(IL-6)升高，經治療后下降，已知IL-6除誘導B細胞終末分化外，還能刺激漿細胞增殖，故IL- 6與其發病機制有關。還有人認為與骨髓內漿細胞染色體變異有關。有資料表明：患者經類固醇治療癥狀好轉后，血管內皮生長因子(VEGF)濃度下降，提示 VEGF在發病中起了重要的作用。
總之，對POEMS綜合癥的病因和發病機理尚不清楚。有人認為POEMS綜合癥的基礎疾病并非均一，可為不同原因的免疫相關疾患，或者POEMS綜合癥是惡性Castleman病;而Tahus則認為POEMS綜合癥為副瘤綜合癥。POEMS綜合癥的漿細胞病具有一定 非凡性，而一般突出的多發性骨髓瘤即使M蛋白水平很高及至晚期，并不一定出現POEMS綜合癥，其原因有待于進一步研究。
溫馨提示：以上就是專家為大家介紹的POEMS綜合征的發病機制，相信大家已經有了初步的了解了。希望大家能夠引起重視，做好預防措施。另外POEMS綜合征的患者一旦確診該病后，一定要及時的治療，以免耽誤病情。在日常生活中還需要多加休息并且注重飲食的調養，減少發病的危險因素等。祝您身體健康!
查看更多關于專家詳解POEMS綜合征的發病機制的相關常識>>
推薦閱讀
- POEMS綜合征治療方法 |
- POEMS綜合征病因 |
- POEMS綜合征飲食 |
- POEMS綜合征專家 |
- POEMS綜合征醫院
- POEMS綜合征治療指南 |
- POEMS綜合征癥狀 |
- POEMS綜合征檢查 |
- 視頻 |
- POEMS綜合征咨詢
