三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形 )
三尖瓣下移畸形的預防措施
三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形,是指部分或整個三尖瓣瓣環向下移位于右心室腔,同時伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結構的改變。可伴有其它畸形如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯癥等。是一種少見的先天性心臟畸形,其發病率在先天性心臟病中約占0.5%~1%,男女發病率相似。現在就以Ebstein畸形的預防方法進行**。
預防:
1.出生后出現重度紫紺者,約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭后,大多在2年內死亡,約3%的病例發生猝死。
常見的死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞,平均死亡年齡為20歲。
2.術前準備:
1).術前應用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2).患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原復合物等加以治療。
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