嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白、氣急、脈搏較弱、血壓低和紫紺。由于心排血量減少，心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著。兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈，心濁音區不擴大，心尖搏動強并可能向左、向下移位。主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音，并可聽到收縮早期喀喇音。常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區，少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音，主動脈區第2心音延遲、減弱和分裂。收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形。