先天性鞘膜積液的病因是胎兒出生前，鞘狀突管在不同部位閉合不全所致。腹腔液經閉合異常的鞘狀突管在某一水平積聚，形成各種類型的鞘膜積液。

　　有關研究指出，積液由鞘膜壁層分泌，且由腔壁所吸收，當分泌量大于回吸收量時，則產生鞘膜積液。先天性鞘膜積液囊壁菲薄、光滑而柔軟，與周圍組織層次清晰易分離，呈卵圓形半透明狀。據有關研究，發現小兒鞘膜積液幾乎都有未閉的鞘狀突管與腹腔相通。鞘狀突管直徑一般為2mm左右，較粗者可達 5mm。病程較長者其鞘膜囊壁明顯增厚，但囊壁厚薄均勻，可有多個小結節假瘤樣改變，甚至出現鈣化，與鄰近組織粘連。

　　如鞘狀突管可容腸管進入時，則形成腹股溝斜疝。積液一般為黃色、清亮、無味的滲出液。液體中含有電解質、纖維蛋白原、膽固醇、單核細胞和淋巴細胞。比重為1.010～1.025，白蛋白含量在3～6g/dl。鞘膜積液量少則10ml以下，多可達300ml以上。如積液量較多、病程長，可壓迫睪丸及精索，影響睪丸血液循環，并伴有間質水腫及曲細精管的變化，最終可導致睪丸萎縮。

　　根據鞘狀突管閉合異常的部位，將鞘膜積液分為如下3類。

　　1.精索鞘膜積液 鞘狀突兩端閉塞，中間段即精索部局限積液，一般不與腹腔相通，但常并發其頭側端的鞘狀突未閉塞。

　　2.睪丸鞘膜積液 正常情況下，睪丸鞘膜囊內僅有少量漿液。如液體聚積增多，則形成睪丸鞘膜積液。

　　3.交通性鞘膜積液 鞘狀突未閉塞，完全開放，腹腔液體隨體位流動。與腹股溝斜疝不同之處在于鞘膜囊與腹腔間通路狹小，腸襻不能進入。女孩鞘狀突管閉合不全出現囊腫時，稱為圓韌帶囊腫，即Nuck囊腫。