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　　1.治療選擇

　　(1)彌漫型，膽管內(nèi)腔<4mm，無(wú)論黃疸是否嚴(yán)重，皆宜選用非手術(shù)治療方法。有適當(dāng)條件時(shí)，宜行肝移植術(shù)，避免無(wú)效的手術(shù)處理。

　　(2)局部型、節(jié)段型，肝外膽管>4mm，黃疸嚴(yán)重者，可行手術(shù)治療。

　　(3)膽管完全閉塞或長(zhǎng)期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現(xiàn)腹水、水腫者，可先行非手術(shù)治療，效果不顯著時(shí)可進(jìn)行手術(shù)探查，但預(yù)后不良。

　　(4)手術(shù)后可采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療，以鞏固療效。

　　(5)隨著治療內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，其在治療原發(fā)性硬化性膽管炎上的應(yīng)用越來(lái)越廣泛。

　　2.藥物治療

　　(1) 免疫遏制藥：皮質(zhì)激素已被廣泛用于原發(fā)性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松(強(qiáng)的松)40～60mg/d，連服數(shù)周至數(shù)月后療效明顯。皮質(zhì)激素不僅能遏制炎癥反應(yīng)，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。有人報(bào)告低劑量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治療原發(fā)性硬化性膽管炎有效。Mayo臨床中心對(duì)新一代免疫遏制藥(環(huán)胞素A)的研究也取得了進(jìn)展。

　　(2)利膽藥：考來(lái)烯胺(消膽胺，Cholestyramine)具有膽鹽結(jié)合作用，能緩解病人的皮膚瘙癢，但不能改變其病理過(guò)程。也有報(bào)告服用熊去氧膽酸，以遏制膽固醇的生物合成，且與卵磷脂結(jié)合形成一種混合晶體，使過(guò)飽和的膽固醇可溶性增加，改善膽汁的流動(dòng)性。

　　(3)抗生素：當(dāng)病人出現(xiàn)膽管炎，腹痛、發(fā)熱等情況時(shí)，應(yīng)加用抗生素治療，但多不主張長(zhǎng)期使用。

　　(4)青霉胺：因促進(jìn)尿銅的排泄而起治療作用(有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎的病人肝內(nèi)銅水平增高)，但其確切療效仍有待進(jìn)一步證實(shí)。

　　(5)抗纖維化藥物：秋水仙堿具有抗纖維發(fā)生、遏制膠原合成的作用，對(duì)肝硬化有較好療效，故有人試用于治療原發(fā)性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結(jié)論。

　　3.手術(shù)治療

　　(1) 膽管擴(kuò)張支撐引流術(shù)：對(duì)于較長(zhǎng)節(jié)段膽管狹窄、又不能切除病變部位者，可行膽管內(nèi)置管支撐或U形管引流。若主要是肝外膽管彌漫性狹窄，手術(shù)時(shí)在切開(kāi)膽總管之后，以Bakes膽道擴(kuò)張器沿膽管向上、下方向逐步擴(kuò)張(包括對(duì)Oddi括約肌的擴(kuò)張，擴(kuò)張時(shí)應(yīng)漸次、緩慢地進(jìn)行，不能過(guò)分用力以致膽管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撐引流。若伴有肝內(nèi)膽管的改變，則向上逐步擴(kuò)張，直至能經(jīng)肝表面放一U形管引流。初時(shí)經(jīng)肝的引流外徑不宜過(guò)粗，因?yàn)榉胖美щy及可能因過(guò)度擴(kuò)張而導(dǎo)致肝內(nèi)膽管破裂和出血，應(yīng)先放置較細(xì)的導(dǎo)管，以后每隔3個(gè)月更換導(dǎo)管，逐漸增大導(dǎo)管的管徑，導(dǎo)管至少放置1～2年，甚至終身帶管。

　　(2)膽腸吻合支撐引流術(shù)：根據(jù)病變部位和狹窄情況，選擇各種形式的膽腸吻合術(shù)，并經(jīng)吻合口放置內(nèi)支撐或經(jīng)肝引流管。

　　(3)膽管狹窄段切除，膽管端-端吻合或狹窄段切開(kāi)成型，帶血管蒂的膽囊瓣、圓韌帶或空腸瓣修補(bǔ)術(shù)。適用于肝外膽管節(jié)段性狹窄而狹窄以上肝內(nèi)膽管病變較輕者。

　　(4)膽管內(nèi)膜剝出術(shù)：以便增加膽管內(nèi)徑，但技術(shù)上比較困難。

　　(5) 原位肝移植：有持續(xù)性黃疸合并膽汁性肝硬化，或?qū)儆趶浡驮l(fā)性硬化性膽管炎，不能用上述手術(shù)方法糾正者，采用肝移植可能有長(zhǎng)時(shí)間**的希望。匹茨堡大學(xué)和Mayo醫(yī)學(xué)中心1981～1990年間為216例成年人原發(fā)性硬化性膽管炎病人施行肝移植術(shù)，術(shù)后觀察時(shí)間為34±25個(gè)月。為評(píng)定肝移植術(shù)的結(jié)果，將其與原發(fā)性硬化性膽管炎的自然過(guò)程數(shù)學(xué)模型(Mayo Model——由426例原發(fā)性硬化性膽管炎病人的血清膽紅素、脾大、肝臟組織學(xué)改變作為變量而得出的模型)進(jìn)行比較，結(jié)果在手術(shù)后半年時(shí)，肝移植術(shù)后的 Kaplan-Meier生存概率已經(jīng)高于Mayo Model的預(yù)測(cè)值，至5年時(shí)則更為明顯，而在病情嚴(yán)重的病人，則其差別更為顯著。

　　(6) 門(mén)體靜脈分流術(shù)：合并門(mén)靜脈高壓者，應(yīng)適當(dāng)使用門(mén)體分流術(shù)。因門(mén)靜脈高壓癥時(shí)肝門(mén)處的門(mén)靜脈血管網(wǎng)怒張、壓力高，手術(shù)時(shí)常發(fā)生大量出血而難以進(jìn)行，故可采用分期的手術(shù)方法。如病人的情況尚好，可一期行門(mén)體分流術(shù)及膽管外引流術(shù)，以降低門(mén)靜脈壓力和減輕黃疸，3～6個(gè)月后再行徹底的肝門(mén)部膽管手術(shù)。如病情較重，可首先行膽管減壓術(shù)以緩解肝功能損害和減輕黃疸，6個(gè)月后行門(mén)體分流術(shù)，再3個(gè)月后行肝門(mén)部膽管手術(shù)。

　　4.內(nèi)鏡治療

　　近10年來(lái)，各種內(nèi)鏡治療方法有了很大的進(jìn)展，針對(duì)原發(fā)性硬化性膽管炎來(lái)說(shuō)，它在緩解阻塞癥狀、改善生化功能及預(yù)防膽管炎發(fā)作等方面均有效果。相對(duì)于手術(shù)治療，它有幾個(gè)優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單;診斷的同時(shí)可以進(jìn)行治療;用一種方法擴(kuò)張多處狹窄;能重復(fù)治療，對(duì)病人危險(xiǎn)性小。但當(dāng)病情發(fā)展到了晚期，出現(xiàn)肝硬化、門(mén)脈高壓、肝性腦病時(shí)，通常不適宜做內(nèi)鏡治療，除非是為了在肝移植前暫時(shí)緩解阻塞和改善肝功能。內(nèi)鏡的長(zhǎng)期療效有待更多的隨機(jī)試驗(yàn)來(lái)證實(shí)，但就目前的臨床報(bào)道來(lái)看，這一引流技術(shù)可以延緩原發(fā)性硬化性膽管炎的病程，為病人提供更好的生活質(zhì)量。

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