苯丙酮尿癥（暫無）
苯丙酮尿癥患兒如何進行飲食
大部分苯丙酮尿癥患兒對治療奶粉中氨基酸特有的味道不耐受，可考慮將治療奶粉加入橘汁、橙汁、蘋果汁等果汁中飲用。無苯丙氨酸奶粉基本含嬰兒所需各種營養，但蛋白質含量低，主要用于1歲內的苯丙酮尿癥患兒;而無苯丙氨酸蛋白粉蛋白質含量高，但其它營養素的補充應通過其它飲食，主要用于1歲以上的苯丙酮尿癥患兒。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒每日補充的營養素主要來自于人工食品。人工食品雖然解決了避免過多攝入Phe的問題，但同時也帶來食物品種單調，口味口感較差，患兒食欲較差，營養素攝入不全面、不平衡的問題。因此盡量提供多樣化的食品種類和烹調對提高患兒食欲，促進良好進食，充足、全面、均衡攝取營養，以保證患兒正常發育成長。如選用優質天然蛋白(蛋、肉、魚)作為苯丙氨酸來源，用饅頭、米飯、包子、餃子、油餅、面條、抓飯、蛋糕等等調節患兒進食欲望等等。
一般情況下每日充分供給瓜果蔬菜，就能滿足苯丙酮尿癥(PKU)患兒對維生素、微量元素的需要，同時果蔬富含纖維素可調整腸道功能，糾正便秘。苯丙酮尿癥(PKU)患兒體內肉堿合成能力較低，外源性肉堿主要來源于肉類和乳制品，因此，PKU兒童因來源受限而需要在飲食中添加。
苯丙酮尿癥(PKU)患兒血phe濃度正常時選用苯丙氨酸量在100mg/100g以下的食物喂養;血濃度高時選用苯丙氨酸量在50mg/100g以下的食物喂養;血濃度低時可由少到多的添加**、肉沫、酸奶、冰淇淋等食物。優選蔗糖。Phe是一些人工甜味劑的主要成分。如甜味素、阿斯巴甜、蛋白糖等。所以含苯丙氨酸的人造甜味劑的飲料、糖果、糕點不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g，可以按計算量選用。
溫馨提示
1.自幼培養按時排尿的習慣，避免白天過度疲勞，睡前少給小兒喝流質飲食，少喝水，減少夜間尿量，買一個定時的鬧鐘定時小便。 2.對患遺尿的小兒，家長要持正確的態度，遺尿是膀胱控制排尿功能發育遲緩所致。
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