急性間質性肺炎主要癥狀有哪些
時間:2015-01-25來源:求醫網
急性間質性肺炎起病突然、進展迅速、迅速出現呼吸功能衰竭、多需要機械通氣維持、平均存活時間很短,大部分在1~2個月內死亡。AIP的發病無性別差異,文獻中的發病年齡范圍是7~83歲,平均49歲。大多數病人既往體健、發病突然;絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀,可持續1天至幾周,雖經廣泛研究并無病毒感染的證據。半數以上的病人突然發熱、干咳,繼發感染時可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難,可有發紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感;很快出現杵狀指(趾)。雙肺底可聞及散在的爆裂音。部分患者可發生自發性氣胸。抗生素治療無效,多于2周至半年內死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量應用糖皮質激素,病情可緩解甚至痊愈。
本病并沒有特異性的臨床診斷指標,所以最重要的是想到該病存在的可能。之后應在AIP和ARDS之間作出鑒別,后者往往都有比較明確的誘因,而前者則多難發現。若要明確診斷,就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢。
絕大部分的特發性間質性肺炎患者為慢性類型,表現為進行性加重的肺部受損,其平均存活期為4年。但有些病人也會在慢性病程的任何階段出現病情的急性加重,而這又往往被誤診為肺部感染。其中的原因尚不清楚。
Kondoh曾報道了3例急性加重的ⅡP病例,持續時間為3~20天,于慢性病程發生6~24個月后出現。病情可以定義為:①突然惡化的呼吸困難達數周;②胸片出現新近的彌漫性肺部浸潤影;③持續惡化的低氧血癥(PaO2/FiO2<225);④無感染的依據。病人起病時可表現為流感樣癥狀或咳嗽伴發熱;3人均有血白細胞的上升和C-反應蛋白的升高;雖經多種檢測均無感染存在的證據;BALF示中性粒細胞和白蛋白含量的升高;加重后2周所做的開胸肺活檢示無透明膜形成的DAD伴IPF的表現(遺憾的是此前無病理學的記錄)。經激素的治療,3人均病情轉而穩定。
Akira也報道了17例類似的病例,其中9例有系統的HRCT和病理資料。他將HRCT的表現分為外周型、多發灶型和彌漫型肺實質浸潤3種情況,并發現:①全部的外周型病人(6人)和一半的多發灶型病人(3/6)對糖皮質激素治療有反應;②彌漫型病人全部(5/5)死亡,50%多發灶型病例死亡,而外周型患者則全部存活;③在病理中,多發灶型和彌漫型肺實質浸潤的病理符合急性DAD,而外周型則為活躍的成纖維細胞灶。
在一部分系統性疾病,特別是結締組織病和血管炎中,也可出現與AIP的臨床和病理表現相同的病例。通過對文獻的復習以及從自身的臨床經驗來看,筆者認為,尚不應將這2種類似于AIP的疾病劃入AIP范疇。因為,它們的確切病因尚不清;AIP只見于既往無肺部疾患的病人,而后兩者均已有肺部損傷;這兩大類疾病在對治療的反應和預后上的確存在差異。
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