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霍奇金淋巴瘤（霍奇金氏病）

霍奇金淋巴瘤的臨床癥狀有哪些

時間：2015-01-31來源：求醫網

　　霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL;舊稱霍奇金病Hodgkin’s disease,HD)是惡性淋巴瘤中的一類疾病，是來源于淋巴組織的惡性腫瘤。它可以原發于淋巴結內和/或淋巴結外的淋巴組織，但以原發于淋巴結內多見。

　　臨床表現如下:

　　1.**癥狀：以淺表淋巴結腫大為**癥狀，其中頸淋巴結腫大占多數;頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等;胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物;腹部癥狀表現為腹痛、腹部腫塊;全身癥狀主要表現為發熱。HL**結外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環。

　　2.全身癥狀：包括發熱、盜汗和體重減輕，其次是皮膚瘙癢和乏力。就診時伴有全身癥狀占55%，出現全身癥狀是預后不佳的表現。HL的發熱較常見，并有一定特點。Pel在1885年第一次將周期性發熱與HL聯系起來，以后Ebstern在1887年也描述了這一現象，因此也稱為Murchison-Pel-Ebstern熱。約有15%的HL患者可出現這種周期性發熱。其發熱特點是在數日逐漸上升，體溫在38～400c之間，持續數天。然后逐漸下降至正常。經過10天至6星期或更長的時間間歇期，體溫又開始上升，如此周而復始，反復出現，并逐漸縮短間歇期。這種發熱的另一個特點是發熱時患者周身不適、乏力和食欲不振，但當體溫下降時立感輕快，并能進食。然而HL的發熱可以是任何形式，包括持續低熱或不規則間歇性發熱或偶爾高熱，抗感染治療無效。淋巴細胞消減型常有發熱，且病變可累及后腹膜和/或骨髓。盜汗多在夜間，亦可出現于白天。持續明顯消瘦為HL的另一種全身癥狀。皮膚瘙癢亦是HL較為常見的一種癥狀，由局部可逐漸發展至全身，開始輕度瘙癢，可使表皮脫落，皮膚增厚，嚴重瘙癢，可抓破皮膚，引起感染和皮膚色素沉著。晚期病人可出現貧血和惡病質等全身癥狀。

　　3.淋巴結腫大：是HL最常見的臨床表現，其中淺表淋巴結腫大最為常見，其次為腹腔和胸腔淋巴結腫大占6%，扁桃體和鼻咽部占3%，小腸和胃各占3%。HL侵犯淋巴結占92%，結外受侵占8%。

　　淺表淋巴結腫大較易發現和診斷，主要以頸部淋巴結腫大最多，其次為腋下和腹股溝淋巴結，其他還有頜下、耳前、耳后、頦下、枕部、滑車上和膕窩等淋巴結腫大則較少。此淋巴結腫大的特點為無痛性和進行性增大，質地為硬橡皮樣，邊緣清楚，表面光滑，可活動，體積大小不等，小者為綠豆大，大者直徑可達10cm或數十厘米，甚至可有數個淋巴結相互融合，形成較大腫塊，固定與皮膚粘連，皮膚表面發紅，偶有破潰，少數淋巴結質地較硬。

　　縱隔淋巴結腫大，包括肺門淋巴結腫大。在就診時侵犯縱隔相對較多見。常為兩側，多個淋巴結腫大，胸部X線片在中縱隔或前縱隔呈分葉狀腫塊影，可以壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈壓迫綜合征，也可壓迫食管和氣管，引起吞咽受阻和呼吸困難。但引起喉返神經麻痹者少見。

　　腹腔淋巴結腫大，包括腸系膜、腹膜后和盆腔淋巴結腫大，腫瘤增大時可擠壓胃腸道引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產生尿毒癥。

　　咽淋巴環腫大，包括扁桃體、鼻咽部和舌根部，腫塊增大時，可影響進食和呼吸或出現鼻堵，觸之腫塊有一定硬度，并常伴有頸部淋巴結腫大。抗炎治療無效時，應盡早作腫塊活檢，以確定診斷。

　　4. 淋巴結外病變

　　霍奇金淋巴瘤可以通過直接侵犯或血行播散而累及結外組織。

　　(1)脾臟腫大：脾腫大較常見，尸檢時發生率更高。Ⅲ期患者81%有脾臟受累，但原發于脾的HL則少見。臨床表現為巨大脾臟，質地較硬，可有結節，此時較易診斷。在臨床觸診脾臟腫大時，則不能輕易診為脾受累。而檢查脾臟不大，也不能完全排除脾受累。臨床檢查的陽性的符合率為65%;而臨床檢查陰性者中，約32%病理檢查為陽性。故脾臟是否受累應結合臨床觀察和剖腹探察綜合判斷，而以剖腹作病理檢查最為準確。少數患者作腹CT時能看到脾臟有占位病變。

　　(2)肝臟腫大：臨床檢查肝受累者較脾少見，一般為局灶性，也可為彌漫性、多發結節及腫塊，往往見于疾病晚期。肝的侵犯常來自脾臟轉移。繼發肝受侵以多發病變和彌漫性浸潤多見，而原發者以單個腫塊多見。常見癥狀為上腹部或右上腹不適、疼痛，其次是腹脹，體重減輕，發熱，盜汗則少見，初診時少見巨大的肝臟腫大、黃疸或腹水。但在肝臟逐漸受犯中，肝門區域的彌漫性浸潤，可伴發嚴重的肝功能異常，出現黃疸、腹水、甚至肝功能衰竭而死亡。同樣，肝臟是否受累也需依靠剖腹探查或肝臟活檢才能確診。

　　(3)胃腸道病變：在惡性淋巴瘤的結外病變中，以小腸和胃較常見，其它還有食管、結腸、直腸，還可侵犯胰腺，但均罕見。原發于胃腸道的HL較少見。

　　胃腸道病變好發順序為回腸、盲腸、直腸、空腸、十二指腸及結腸。小腸病變易導致腸腔狹窄和進行性腸梗阻，但發生腸穿孔則較NHL少見。臨床癥狀常為腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便、食欲減退、體重下降、吸收不良綜合征等，常被誤診為胃腸道腫瘤。胃HL可形成較大腫塊，X射線造影顯示廣泛的充盈缺損和巨大潰瘍，由于纖維組織增生，胃壁增厚，胃腔狹窄和胃粘膜僵硬，應注意與胃癌鑒別。胃HL患者多較年輕。臨床表現為上腹腫塊、腹部不適和幽門不全梗阻。

　　(4)胸腔內病變：在淋巴瘤的肺部病變中，HL最常見，發病率為15%～40%，病變多由胸腔內HL(主要由氣管或主氣管周圍淋巴結直接侵犯)累及肺實質或胸膜，女性和老年多見，出現界限不清的斑片狀肺浸潤。肺受侵可出現大片浸潤或肺內結節病變，由于支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管，引起肺不張。除了縱隔、肺門淋巴結腫大外，HL還可侵犯胸膜和心包膜，產生胸腔積液和心包積液。心臟受侵甚罕見。

　　(5) 皮膚損害：HL皮膚損害較少見，一般出現于疾病晚期。皮膚病變有特異性和非特異性兩種。特異性病變發生在真皮內，網狀組織增生，并有不同程度的反應性肉芽腫。臨床表現為皮內結節、剝脫性紅皮病、蕈樣霉菌病等，皮膚活檢可以證實。非特異性病變僅表現為丘疹樣病變，如瘙癢、丘疹、濕疹、帶狀皰疹等。不少病例是來自淋巴結的引流區域，也有些病例是直接由淋巴結病變擴展而來。HL累及皮膚通常表明病變已進入第Ⅳ期，預后很差。

　　(6)骨骼、軟組織和骨髓病變：骨的HL甚少見，約占0～15%。可發生于進展期疾病中的血源性播散，或由于局部的淋巴結病變擴散到鄰近的骨骼。多見于胸椎、腰椎、骨盆，肋骨和顱骨次之。病變多為溶骨性改變呈蟲蝕樣或滲出樣外觀，也可為成骨與溶骨混合性的。臨床表現為骨骼疼痛，呈持續性，至診斷時一般持續數月，個別可達數年，局部有壓痛，部分病例可有局部發熱、腫脹或觸及軟組織腫塊。軟組織HL主要表現為軟組織腫塊及其壓迫鄰近重要組織或器官而產生功能障礙，部分病例可因腫塊壓迫神經而導致神經功能障礙。局限性的骨骼、軟組織HL很少有全身發熱、盜汗及體重下降，但腹膜后軟組織淋巴瘤較早出現發熱;受侵范圍廣泛的骨和軟組織原發HL較易出現全身癥狀。其他表現包括病理性骨折、骨腫瘤，甚至截癱等。骨骼X片、MRI、99mTc核素掃描及疼痛局部的骨髓穿刺和活檢有助于診斷。HL累及骨髓較少見，文獻報道9%～14%，但在尸檢中可達30%～50%。治療后的HL骨髓受累增多，病變愈晚，骨髓陽性率增高。但是活檢不一定找到瘤細胞，往往需要多部位穿刺。

　　(7)神經系統病變：多發生在晚期，主要為腦內病變和脊髓侵犯和脊髓受壓表現。HL中較少見。臨床可表現為頭痛、顱內壓增高、癲癇樣發作、顱神經麻痹等。腦實質病變極少見。

　　(8)泌尿生殖系統病變：HL較NHL少見，多在尸檢時發現。腎臟受侵多為雙側浸潤性病變，或多發性小結節，也可為孤立性較大腫塊，腎廣泛浸潤可引起尿毒癥。但臨床甚少見。原發于膀胱病變也很少見。生殖系統病變可發生于睪丸。

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