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霍奇金淋巴瘤（霍奇金氏病）

霍奇金淋巴瘤常見的臨床表現

　　霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma)，曾被稱為霍奇金氏病，何杰金氏病，或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴細胞的一種癌變。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一個描述了這種淋巴系統獨特的惡性疾病。它常開始發生于一組淋巴結，然后擴散到其他淋巴結或結外器官、組織。其組織病理學特征為惡性Reed-Sternberg(里-斯)細胞的出現。目前，化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應用，使它已經成為可以**的腫瘤。

　　1、淋巴結腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現，90%患者以淋巴結腫大就診，約70%表現頸部淋巴結腫大，50%具有縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。淋巴結腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應臨床表現。如一側肢體水腫、胸腹水、少尿等。

　　2、淋巴結外器官受累的臨床表現：霍奇金淋巴瘤原發淋巴結外器官或組織的少見(<10%)，原發結外或病變晚期累及淋巴結外器官可造成相應器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環。可累及神經系統造成截癱、累及骨骼出現病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。< p="">

　　3、全身癥狀在55%患者初診時可以出現，20%～30%患者表現發熱、盜汗、消瘦。發熱可為低熱，1/6的患者出現周期性發熱(Pel-Ebstein 熱)，特點為數日內體溫逐漸升高，達到38~40℃，持續數天后逐漸下降，經過10天或更長時間的間歇期，體溫又復上升，周而復始，并且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒后淋巴結疼痛等。

　　4、不同組織學類型的臨床表現：結節性淋巴細胞為主型占HL的4%～5%。發病中位年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結，初診時多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢，預后好。治療完全緩解率可達90%，10 年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。富于淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結節性淋巴細胞為主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀，預后較好，但生存率較NLPHL低。經典型霍奇金淋巴瘤的結節硬化型在發達國家最常見，占60%～80%。多見于年輕成人及青少年，女性略多。常表現縱隔及隔上其他部位淋巴結病變。預后較好。混合細胞型在歐美國家占 15%～30%。不同年齡均可發病。臨床表現腹腔淋巴結及脾病變更常見，就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，預后較差。淋巴細胞消減型少見，約1%。多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓，診斷時通常已廣泛播散，易發生血行播散。常伴全身癥狀，病情進展迅速，預后不良。